Миелодиспластикалық синдромдар (МДС)

МДС – қан жасушаларының қалыптан тыс түзілуімен байланысты ісікті аурулар тобы. Қалыпты жағдайда эритроциттер, лейкоциттер және тромбоциттер сүйек кемігінің бағаналық жасушаларынан түзіледі. Ал МДС кезінде зақымдалған бағаналық жасушалар қалыптан тыс аз мөлшерде қан жасушаларын түзеді.

МДС көбіне жасы ұлғайған адамдарда кездеседі; диагноз қойылған кезде науқастардың басым бөлігі 60 жастан асқан болады. Дегенмен ол кез келген жаста дамуы мүмкін. Көп жағдайда МДС-тің себебі белгісіз, бірақ қартаю сүйек кемігінің бағаналық жасушаларындағы мутациялардың жиналуымен байланысты. Кейбір адамдарда химиялық немесе сәулелік терапиядан кейін «терапиямен байланысты» МДС дамуы мүмкін.

Прогнозы әртүрлі. Кейбір адамдар жылдар бойы МДС-пен өмір сүріп, емдеуді қажет етпейді. Басқаларында ол агрессивті жүріп, жедел миелоидты лейкозға (ЖМЛ) айналуы мүмкін.

Симптомдары

Симптомдар көбіне қай қан жасушасының түзілуі бұзылғанына байланысты:

Эритроциттер. Гемоглобин тасымалдап, ағзаға оттегін жеткізеді. Олардың азаюы (анемия) ең жиі байқалады: бозару, әлсіздік, ентігу, бас айналу.

Тромбоциттер. Қан кетуді тоқтатуға қатысады. Төмендегенде – қанағыштық пайда болады.

Нейтрофилдер. Ақ қан жасушаларының түрі, инфекцияға қарсы тұрады. Төмендегенде – әсіресе бактериялық инфекцияларға бейімділік артады.

Диагностика

МДС-ті диагностикалау қиын болуы мүмкін. Көптеген науқастарға бастапқыда темір немесе витаминдер тағайындалады, бірақ олар әсер етпейді. Анемияны емдеуден бұрын әрқашан оның түрін анықтау керек, темір, фолий қышқылы немесе В12 тапшылығын тек зертханалық жолмен растау қажет.

Диагноз қою үшін сүйек кемігін зерттеу қажет. Ол үшін жамбас сүйегінен (подвздошный қанаты) үлгі алынады. Зерттеу диспластикалық жасушаларды, бластардың мөлшерін, хромосомалық және гендік аномалияларды анықтауға мүмкіндік береді.

Генетикалық зерттеулер өте маңызды, себебі олар МДС-тің тәуекел тобын, жедел лейкозға өту ықтималдығын және емдеу тактикасын анықтайды.

Ем

Емдеу МДС-тің тәуекел тобына байланысты.

Симптомсыз, төмен қауіптегі адамдарда емдеуді қажет етпей, жай бақылау жүргізілуі мүмкін.

Симптомдары бар немесе ЖМЛ-ға өту қаупі жоғары науқастарда белсенді ем қолданылады.

Негізгі тәсілдер:

Симптоматикалық терапия: қан құю, инфекция кезінде антибиотиктер.

Төмен қарқынды ем: эритропоэтиндер, тромбопоэтиндер, жеңіл химиотерапия (азацитидин, децитабин, леналидомид, талидомид).

Жоғары қарқынды ем: агрессивті химиотерапия (ЖМЛ-дегідей) және сүйек кемігін трансплантациялау.

Симптоматикалық терапия

Қан компоненттерін құю. Эритроциттер – анемияны түзету үшін; тромбоциттер – қан кетуді алдын алу үшін.

Гемопоэтикалық факторлар. Эритропоэтин – эритроциттерді көбейтеді; G-CSF – сирек қолданылады; тромбопоэтин – тромбоциттерді арттыруға көмектеседі.

Вакциналар мен антибиотиктер. МДС бар адамдарда инфекция қаупі жоғары. Сондықтан жыл сайын тұмауға, 5 жылда бір рет пневмококкқа қарсы вакцинация қажет.

Төмен қарқынды процедуралар

Аз дозалы химиотерапия. Қан жасушаларының түзілуін жақсартуға бағытталған.

Мақсатты терапия. Белгілі хромосомалық немесе гендік аномалиялары бар адамдарда қолданылады. Мысалы:

5q- аномалиясы бар МДС – леналидомидке жақсы жауап береді.

Гипопластикалық МДС – кейде иммуносупрессивті терапияға жауап береді.

Жоғары қарқынды процедуралар

Интенсивті химиотерапия. Әдетте <75 жастағы, жағдайы жақсы адамдарға.

Сүйек кемігін трансплантациясы. Ұзақ мерзімді өмір сүруді қамтамасыз ете алады, бірақ елеулі асқынулар мен өлім қаупі бар. Көбіне жоғары қауіпті МДС кезінде ғана қолданылады.

Прогноз

Науқастың өмір сүру ұзақтығы тәуекел тобына, жасына және қатар жүретін ауруларына байланысты. Орташа көрсеткіштер бар, бірақ әрбір адамның жағдайы жеке. Дәрігеріңіз сіздің нақты жағдайыңызға сәйкес болжам мен ем тактикасын түсіндіріп береді.

Антифосфолипидтік синдром (АФС) Хроникалық миелолейкоз (ХМЛ): Таблет қабылдауды тоқтатуға бола ма?