ЧТО ТАКОЕ ФОСФОЛИПИДЫ И АНТИТЕЛА К НИМ
Фосфолипиды присутствуют в мембранах, которые образуют поверхность клеток, включая клетки крови и эндотелиальные клетки, выстилающие кровеносные сосуды. У некоторых людей иммунная система вырабатывает антитела к белкам, которые прикреплены к фосфолипидам. Присутствие этих антифосфолипидных антител может увеличить риск развития тромбов в венах или артериях, а также может вызвать повышенный риск выкидыша или мертворождения среди беременных женщин. Однако у некоторых людей есть эти антитела, и у них не образуются тромбы или выкидыши.
Говорят, что люди, у которых есть эти антитела и у которых развиваются тромбы или осложнения, связанные с беременностью, имеют заболевание, называемое антифосфолипидным синдромом (АФС).
АФС – аутоиммунное заболевание, это означает, что оно возникает, когда иммунная система организма по ошибке атакует здоровые ткани и органы.
АФС чаще встречается у пациентов с другими аутоиммунными или ревматическими заболеваниями, особенно с системной красной волчанкой (СКВ). АФС называют «первичным», когда он возникает отдельно.
СИМПТОМЫ АНТИФОСФОЛИПИДНОГО СИНДРОМА
Симптомы антифосфолипидного синдрома в первую очередь связаны с нарушением свертываемости крови, выкидышем или мертворождением.
Тромбоз (сгусток крови) – наличие антифосфолипидных антител может увеличить риск развития тромбоза в вене или артерии. Без лечения у пациентов часто возникают повторные сгустки. Приток крови к важным органам и их функции могут быть нарушены в зависимости от того, где находится сгусток.
Многие органы подвержены травмам из-за тромбов. Сгусток, который образуется в артерии или блокирует ее, может нарушить приток крови к мозгу, вызывая различные проблемы, от кратковременных обратимых неврологических симптомов до инсульта, вызывающего необратимое повреждение головного мозга. Нарушение кровотока в почках может вызывать различные проблемы, от легкой почечной дисфункции до почечной недостаточности.
Сгустки в крупных венах могут вызвать боль и отек пораженной конечности. Это называется тромбозом глубоких вен (ТГВ). Чаще всего поражаются ноги, но иногда могут быть поражены руки. Помимо боли и отека, которые вызывают такие сгустки крови, существует также риск того, что большой сгусток вырвется наружу и пройдет через сердце к кровеносным сосудам легких, где он может заблокировать кровоток. Сгусток, который перемещается, называется эмболом; эмбол в легком называется тромбоэмболией легочной артерии.
Если большой сосуд в легком заблокирован из-за тромбоэмбола легочной артерии, человек может чувствовать боль в груди, затрудненное дыхание и иногда кашель с кровью. Очень большие сгустки могут привести к обмороку или даже смерти.
Выкидыш. У женщин с АФС антифосфолипидные антитела могут увеличить риск выкидыша или мертворождения. (подробнее см. ниже)
Тромбоцитопения. У некоторых пациентов АФС приводит к уменьшению количества клеток, известных как тромбоциты. Это состояние известно как тромбоцитопения. Тромбоциты необходимы для нормального процесса свертывания крови. Когда количество тромбоцитов значительно снижается (менее 30 000), существует риск кровотечения, особенно из носа и десен, в кожу (так называемые петехии), из пищеварительного тракта и из матки у женщин. Однако у пациентов с АФС снижение количества тромбоцитов может быть связано с повышенным риском образования тромбов, а не с проблемами кровотечения.
Некоторые из других потенциальных клинических проблем, которые могут возникнуть у пациентов с АФС, включают анемию, поражение клапанов сердца, кожную сыпь и/или язвы, а также проблемы с памятью.
ДИАГНОСТИКА АНТИФОСФОЛИПИДНОГО СИНДРОМА
Диагноз антифосфолипидного синдрома основывается на истории болезни пациента и лабораторных данных. Для диагностики необходимо следующее:
● Эпизод тромбов, один или несколько выкидышей после 10-й недели беременности, три или более выкидыша до 10-й недели беременности или один или несколько преждевременных родов до 34- й недели беременности из-за эклампсии.
● Антифосфолипидные антитела выявляются при анализе крови как минимум в двух разных случаях с интервалом не менее 12 недель. Тесты на антифосфолипидные антитела включают в себя волчаночный антикоагулянт (ВАК), антитела против кардиолипина и антитела против бета-2-гликопротеина I.
ПРОФИЛАКТИКА И ЛЕЧЕНИЕ
Антикоагулянты. Антикоагулянты – это лекарства, которые предотвращают увеличение существующего тромба и образование дополнительных тромбов. Антикоагулянты обычно, но ошибочно, называют препаратами, разжижающими кровь.
Пациентов с АФС и острыми тромбами часто лечат инъекционным антикоагулянтом, называемым гепарином или низкомолекулярным гепарином (НМГ). В некоторых случаях гепарин вводят в вену, пока пациент находится в больнице. В остальных случаях под кожу вводят гепарин. Существует несколько типов НМГ, включая эноксапарин, далтепарин и пр. Они могут вводиться под кожу пациентом, членом семьи или медсестрой на дому. Обычно это продолжается в течение нескольких дней вместе с другим лекарством, называемым варфарином. Варфарин – антикоагулянтный препарат, который принимают внутрь в виде таблеток для длительного лечения тромбов и предотвращения рецидивов. Гепарин можно отменить, как только уровень варфарина станет стабильным.
Мониторинг варфарина. Обычно требуется тщательный мониторинг и периодическая корректировка дозы варфарина для поддержания уровня, который предотвращает образование сгустков, но не вызывает значительного кровотечения. Анализ крови, используемый для измерения эффектов варфарина, называется протромбиновым временем (так называемое про-время, или ПВ). ПВ – это лабораторный тест, который измеряет время, необходимое для развития механизма свертывания. Он особенно чувствителен к факторам свертывания, на которые действует варфарин. ПВ используется для вычисления значения, известного как международное нормализованное отношение (МНО). МНО – это способ выражения ПВ стандартизированным способом; это гарантирует, что результаты, полученные в разных лабораториях, можно будет надежно сравнить.
Чем дольше кровь свертывается, тем выше ПВ и МНО. Целевой диапазон МНО зависит от клинической ситуации. В большинстве случаев целевой диапазон составляет от 2 до 3. Если МНО ниже целевого диапазона (т. е. недостаточно антикоагулянта), существует риск свертывания крови. Если с другой стороны, МНО выше целевого диапазона (т. е. действие варфарина чрезмерно), существует повышенный риск кровотечения.
Антиагреганты. Аспирин является еще одним лекарством иногда рекомендуется для людей с АФС. Аспирин подавляет скопление тромбоцитов; тромбоциты – это крошечные фрагменты клеток крови, которые участвуют в свертывании крови. В нормальных условиях тромбоциты слипаются и помогают образовывать тромбы, останавливая кровотечение, когда это необходимо. Аспирин иногда используется в дополнение к варфарину . Он обычно не используется в качестве замены варфарина, особенно у пациентов с серьезными и рецидивирующими тромбами в анамнезе.
Лечение до и во время операции – лечение антикоагулянтами и антитромбоцитами может потребоваться отрегулировать до, во время и после операции или других процедур, которые могут вызвать кровотечение. Целью корректировки лечения является минимизация риска образования новых тромбов, а также риска чрезмерного кровотечения. Обычно это предполагает прекращение приема варфарина за несколько дней до операции. Пациенту может быть назначен гепарин до и после операции, в зависимости от нескольких факторов (предыдущая история тромбоза у пациента, тип операции и т. д.). Варфарин обычно можно возобновить в течение 12 часов после операции. Пациенты должны поговорить с врачом, который прописывает им варфарин, чтобы определить наилучшую схему лечения (и время) до и после операции.